TRATAMIENTO/ MANEJO

• Iniciar logopedia en pacientes con formas leves del síndrome.

• Iniciar programa de educación temprana y posteriormente educación especial tan pronto como sea posible.

• Introducir lenguaje de signos o técnicas alternativas para reforzar la capacidad de comunicación.

• Tratar con antibiótico las otitis medias y, si es necesario, colocar diábolos.

• Tratar inmediatamente cualquier problema médico que pueda originar alteraciones de comportamiento.

• Aplicar técnicas de psicoterapia (modificación del comportamiento) para los problemas de comportamiento prolongados, preferiblemente realizada por especialistas (psicólogo, psiquiatra o pediatra).

MALFORMACIONES EN EXTREMIDADES

Evaluación

 • Calcular el índice metacarpo-falángico (radiografía [ex] mano).

• Realizar RX de codos (contractura por subluxación de cabeza de radio).

Tratamiento/manejo

 • No hay datos que demuestren un beneficio significativo del tratamiento quirúrgico para los problemas de extremidades.

Audición
Evaluación

 • Realizar otoemisiones en el recién nacido afectado, seguidas por potenciales evocados auditivos.
• Comprobar audición cada 6 meses para detectar hipoacusia de conducción secundaria a otitis.

Tratamiento/Manejo 

• Tratar con antibióticos las otitis medias.
• Colocar, si son necesarias, ayudas auditivas lo antes posible.
• Considerar la colocación de diábolos en pacientes con otitis de repetición.

Gastrointestinal
Evaluación

 • Considerar la existencia de reflujo gastroesofágico en pacientes con, estancamiento del crecimiento, anemia, o alteraciones del comportamiento.
• No realizar estudios de imagen con bario (son de poca ayuda diagnóstica).
• Realizar pHmetría sólo en casos estrictamente necesarios en pacientes que puedan tolerarla

 Si se programa un estudio endoscópico bajo anestesia general, realizar un examen completo a nivel oftalmológico, otorrinolaringológico y bucodental.

Tratamiento/Manejo:

 • Pautar una alimentación con caldos o purés espesados en pequeñas cantidades, manteniendo al paciente en posición lo más vertical posible.
• Tratar con fármacos si fuera necesario: antiácidos, bloqueantes de receptores H2 o inhibidores de la bomba de protones.
• Tratar quirúrgicamente (funduplicatura de Nissen ± gastrostomía) en los casos graves o que no responden a tratamiento médico.

webgrafía: file:///C:/Users/vale/Desktop/sindrome_de_cornelia_de_lange.pdf